castleman hastalığı Çeşitli otoimmün ve kanser hastalıkları ve Castleman sendromu lenfoma geliştirme riski ile bağlantılı nadir görülen iyi huylu bir hastalık.
castleman hastalığı
Risk faktörleri. Hastalar daha sık hastalanır:
- düşük bağışıklık ile;
- organ nakli sonrası;
- AIDS’ten muzdarip;
- kemoterapi almış;
- Radyasyon tedavisi almak.
Klinik bulgular. Genel semptomlara (düşük performans, ateş, sürekli yorgunluk) ek olarak, aşağıdaki semptomlar bulunur:
- Karaciğer veya dalak büyümesi;
- kan anemisinin genel analizinde;
- poliklonal hipergamaglobulinemi;
- artan ESR;
Granülositoz: lökosit formülündeki granülositik lökositlerin (çoğunlukla nötrofiller) sayısında artış.
Castleman sendromu
Teşhis. Bu hastalık için ana tanı yöntemleri şunlardır:
Lenf düğümünün delinme biyopsisi ve ardından immünohistokimyasal inceleme. Çalışmanın temel amacı, bu hastalığı diğer lenfoid doku (lenfoma) hastalıklarından ayırt etmektir.
Laboratuvar araştırma yöntemleri: kan, idrar vb.’nin klinik analizi. Castleman hastalığının anemi karakteristiğini belirlemek için bulaşıcı hastalıkları dışlamak için gereklidir.
Enstrümantal araştırma yöntemleri: CT, MRI – servikal, torasik ve abdominal boşluklarda genişlemiş lenf düğümlerinin görselleştirilmesine izin verir; genişlemiş bir karaciğer ve / veya dalak bulun.
PET-CT – tedavi etkinliğinin dinamiklerini değerlendirmek için kullanılır. Organlarda ve dokularda moleküler düzeyde patolojik bir sürecin varlığını belirlemeye yardımcı olan bir radyoaktif göstergenin intravenöz uygulamasına dayanır.
Tedavi. Bu hastalığın nadir görülmesi ve klinik seyrinin çeşitliliği, standart tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine izin vermemektedir.
Cerrahi tedavi – sadece lokal formlar için, genel bir Castleman hastalığı formu için – teşhis amacıyla
Sitostatikler, Hodgkin dışı malign lenfoma tedavisinde olduğu gibi reçete edilir;
Glukokortikoid Hormonlar – Semptomları hafifletmek için kullanılır. Bazı durumlarda Castleman hastalığını remisyona sokarlar.
ALL-transretinik asit (ATRA); talidomid; interlökin-6 ve interlökin-6 reseptörlerine karşı monoklonal antikorlar; Rituksimab;
Gerekirse, antiviral ilaçlar kullanılır.
